“孩子顺利娩出，是一个健康的女婴！”

2022年5月17日15点13分，北京协和医院妇产科手术室回荡着医护人员激动的声音。孩子呱呱坠地的那一刻，他们心中的石头终于落地。

这看起来再寻常不过的一个新生命的降临，背后却倾注了北京协和医院普通妇科中心、妇科内分泌与生殖中心、产科中心等多学科整整20个月的心力，只为实现一个先天性阴道闭锁合并重症感染的34岁女性患者做母亲的心愿。

这是一例国际罕见的成功个案。即使过去一年多，他们也清楚地记着当初的救治过程。北京协和医院妇产科主任朱兰欣慰地说，“这位患者成功受孕及顺利分娩的的确确不容易，任何环节稍有闪失，都没有母婴平安的结果。能给她一个完整的家、一个健康的孩子，整个医护团队都特别高兴！”

朱兰（受访者供图）

最后一站 寄托为母心愿

2020年9月，32岁的小安（化名）来到北京协和医院，这是她寄托“成为母亲”的心愿的“最后一站”。生育，对于很多女性来说只是自然的生理过程，但对于先天性阴道闭锁、经历了多次手术、盆腔感染的小安而言，成为母亲是一种奢望。她曾陷入无止境的绝望中，直到北京协和医院为她带来希望的曙光。

小安患有罕见的生殖道梗阻性畸形，该病发病率约为1/5000～1/4000。15岁以后，她因多次再梗阻和盆腔感染已经接受过4次手术。来到北京协和医院妇产科学系主任朱兰的门诊时，她不仅有阴道闭锁的情况，还合并有盆腔脓肿。

“我还有机会做母亲吗？”小安小心翼翼地问道。尽管在求子之路上已经历了长达6年的艰难和心酸，但她仍不愿放弃成为一个母亲的心愿。

先天性阴道闭锁患者理论上可以妊娠，但因生殖道畸形，患者受孕及顺利足月分娩难度很大。朱兰坦言，“像小安这种合并严重盆腔感染的情况，国际指南写明，切子宫是可行的治疗方式。如果保留子宫并尝试生育，不仅困难重重，患者妊娠后还将面临诸多风险。”

打通梗阻 创造生育条件

女性先天性生殖道畸形诊治是朱兰多年来专攻的疾病领域，也是她的临床专长之一。面对育龄期的小安，她深知，生育是这类患者心中埋藏最深的痛，也是她们对未来最美好的期盼。因此，为了满足小安的心愿，即使顶着雷、冒着风险，她也不会放弃一丝希望。

在与小安充分进行术前讨论并获得知情同意后，2021年3月10日，朱兰通过腹腔镜、阴式联合方式，为小安成功实施了阴道重建手术。比起根除性的全子宫切除手术，保留生育功能的重建性手术要困难得多。

朱兰在术中看到小安的腹盆腔粘连严重，子宫直肠窝全封闭，盆腔广泛炎性粘连带和水泡样改变，这给手术增加了难度。重建性手术的目标是在她的膀胱和直肠之间打一个穴，打通生殖道梗阻并重建阴道。

“这项操作的膀胱损伤、直肠损伤风险均在50%以上。任何一个地方出现损伤，都意味着手术无法再进行下去，必须完整切除子宫。尤其在分离膀胱、直肠间隙的时候，真的是‘薄如纸’的状态。好在仔细操作后，我们最终成功了。”朱兰叙述着这场手术的不易。

辅助生殖 成功实现妊娠

手术后，小安的阴道已经打开，但她的宫颈发育不全，妇科检查时仅能看到一个小孔。宫颈是自然受孕的必经之路，而阴道部分宫颈缺失会导致受精困难。因此，想要实现小安的母亲梦，必须借助辅助生殖技术。

2020年11月23日，小安转诊至妇科内分泌与生殖中心邓成艳的门诊，接受辅助生殖评估。普通妇科中心、妇科内分泌与生殖中心共同为她制定了贯通衔接的一体化方案，明确术后半年是辅助生殖的最佳时期。

妇科内分泌与生殖中心主任郁琦介绍，小安病情的难点在于胚胎移植过程。“由于阴道宫颈结构不存在，胚胎移植手术时，医生只能在超声引导下，从外向子宫方向一点点探查尝试，确认宫颈口后，小心置入套管，再把含有胚胎的移植管送入套管内，移植到子宫。”

2021年9月14日，邓成艳为小安进行移植操作。35岁以下普通女性进行试管婴儿操作的成功率约为50%。小安是幸运的，在医务人员的努力和患者的积极配合下，她终于成功妊娠。

严密观察 安全度过孕期

小安的成功受孕给她的家庭和医护人员都带来了莫大的欣喜。欣喜之余，医生们还有一份隐忧。宫颈是胚胎最好的“大门”，孕期不轻易打开，是为了让胚胎在母亲子宫内安全发育。但小安缺少这扇大门。宫颈阴道部分无法看到，阴道检查仅能看到一个类似宫颈口的孔道，相当于是开着门的状态。

医生们担心小安在妊娠早期可能因宫颈功能不全，承受不住妊娠压力，从而引发早产。安全度过妊娠期后，又可能因为宫颈发育不良，临产后宫颈不能正常扩张，有宫颈裂伤风险。而小安的宫颈大部分位于盆腔内，恐伤及周围脏器，这也是十分凶险的情况。

北京协和医院妇产科主任医师刘俊涛说，“医生的初心就是要解决病人的问题。小安的孕期管理及手术，每一步都不简单。我们做最坏的打算，也尽最大的努力。”

在产科的规律产检和严密医学观察下，小安有惊无险地度过了孕期。她感慨道：“虽然医生们最初就交代了许多风险和可能，但自从迈进了协和的大门，我就从一路坎坷、屡遭拒绝，变成一路绿灯，非常顺利。在这里，我满满的都是安心，我已经把自己完全交给了北京协和医院。”

通力协作 诞下健康女婴

小安的病情能怀上孩子已是不易，能怀到足月更为罕见。不仅小安珍惜这来之不易的幸福，医生们也早已把她腹中的孩子当作心中的宝贝。每逢小安传来孕期平安的消息，大家都不由得开心。

经过反复讨论，医生们为小安制定了孕37周足月后计划性剖宫产的方案。产科、儿科、麻醉科、手术室都做好了万全的准备。

2022年5月17日下午，在小安的剖宫产手术开始前，朱兰、刘俊涛、郁琦等人就已早早地来到手术间。14点45分，麻醉科副主任裴丽坚为小安实施椎管内腰硬联合麻醉。15点02分，手术开始，主刀医生刘俊涛娴熟、精准、迅速地进行着手术操作。虽然小安已经接受过5次手术，但在协和医生的巧手下，手术进展顺利。

15点13分，孩子顺利娩出，是一个健康的女婴。新生儿评分10分，出生体重2910克，体长47厘米。手术间内，医生把孩子抱到小安面前，第一次看到女儿的脸庞，腰麻状态下的小安眼中噙满了泪水，她终于得偿所愿，成为了一个母亲。而医生们此前的所有担忧也终于在这一刻彻底消散。

近两年的诊疗过程，十余个科室攻坚克难、约200名医护人员参与救治，小安的治疗周期之长、规模之大，可谓少有。“患者的健康和幸福是对我们最好的回馈，为此不论付出多少心力，都是值得的。”朱兰说。